特发性血小板减少性紫癜又称自身免疫性血小板减少性紫癜,其特点为外周血小板减少,血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞正常或增多,血小板更新率加速。
根据临床表现、发病年龄、血小板减少的持续时间和治疗效果,分为急性型和慢性型,急性型多见于儿童,常为自限性,慢性型好发于青年女性。
慢性患者的治疗选择为:第一线治疗包括口服强的松,静脉注射大剂量丙种球蛋白,抗-D免疫球蛋白及脾切除;第二线治疗为长春新碱、硫唑嘌呤、环磷酰胺、达那唑及氨苯砜。处于调研性的治疗有蛋白A免疫吸附、α-干扰素、肝素、他莫西芬、环孢菌素及联合化疗。
目前常用的治疗方法如下:
(一)一般支持治疗对急性出血严重,应注意休息,防止各种创伤及颅内出血。出血严重时可输新鲜血。采血后6小时内输入为宜,可保持80%~90%血小板活力,而采血后24小时者,其活力明显下降,一般不应采用。
(二)肾上腺糖皮质激素是治疗本病的首选药物。对急性型和慢性型急性发作的出血症状均有一定疗效,近期有效率达70%~90%,但停药易复发。
(三)脾切除脾切除可减少血小板抗体的产生,消除血小板破坏的主要场所,是本病的有效治疗方法之一。目前国外有主张慢性型患者经糖皮质激素治疗2~3周血小板数不能维持正常者宜选折性脾切除。
(四)免疫抑制剂治疗因非激素类免疫抑制剂除了非特异性抑制免疫反应外,还有抑制细胞生长和阻止细胞分裂的作用,所以目前一般不作首选治疗。
(五)大剂量丙种球蛋白静脉滴注(IVIG)主要用于对糖皮质类固醇或其他化疗无反应或有禁忌的患者,血小板<20×109/l或有潜在出血危险的患者。75%患者有血小板数增加,半数患者达到正常水平。
(六)抗-(Rh)D免疫球蛋白用药剂量为20~75μg/Kg·d,用药后一般10天内有血小板增加反应。可用于急慢性ITP患者的起始治疗(诱导治疗3次),也用于维持治疗(7~10次),可长期应用(一年)推迟或免除脾切除。
(七)输新鲜血及输血小板悬液主要用于抢救危重出血、外科手术或有严重并发症。血小输入后存活时间短,且反复输注不同抗原血小板,患者体内可产生相应的同种抗体,结果可血小板输注反应与输入血小板迅速破坏而无效。
急性特发性血小板减少性紫癜(ITP)是儿童中较多见的出血性疾病。发病年龄以2~5岁之间为多,成人少见,无性别差异。通常在冬春季节病毒感染高峰期发病较多。
急性ITP的治疗效果与慢性者有明显的差异。目前已知肾上腺皮质激素对慢性型有较好的疗效;静脉注射免疫球蛋白对急性型有很好的疗效,而对成人慢性型较差;血浆置换疗法对急性型的疗效也比慢性型为好。
急性型与慢性型的治疗方案有所不同。根据临床经验,急性ITP大多可自然缓解,病情较严重的仍应采取积极的治疗措施,争取短期内获得疗效。
患病并不可怕,只要认识它,积极配合治疗,大多都能康复。
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