某些患有先天性疾病的婴儿不适宜母乳喂养：
（1）苯丙酮尿症：这是一种氨基酸代谢异常的疾病，患儿因肝中缺乏苯丙氨酸羟化酶，使血苯丙氨酸浓度增高，影响了脑的发育，以致这类患儿出生后常表现为智能障碍。苯丙酮尿症是极少数可以防治的人类遗传代谢病之一，此病已列入新生儿筛查项目，如果早诊断，及早治疗，可以使患儿免遭智力损伤，能像正常人一样的生活，同样也可以成为健康、聪明的孩子。此病一旦确诊，患儿就应避免苯丙氨酸饮食的摄入，虽然母乳中苯丙氨酸的含量较牛奶低，但这些婴儿还是最好不吃母乳或仅吃少量母乳为宜，平时应摄入不含苯丙氨酸的特制配方奶粉，在医生指导下摄取低苯丙氨酸膳食至少到青春期。现在我国已经有低或无苯丙氨酸的特制奶粉，而且有些省市已对苯丙酮尿症患儿提供了免费奶粉。
（2）乳糖不耐受症：这类患儿由于体内乳糖酶的缺乏导致乳糖不能被人体消化吸收，临床常表现为婴儿吃了母乳或牛乳后出现腹泻。由于长期腹泻不仅直接影响到婴儿的生长发育，而且可造成免疫力低下，引发反复感染。应暂停母乳或其他奶制品的喂养，而代之以不含乳糖的配方奶粉或大豆配方奶。
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